재생불량빈혈 소아청소년 환자의 비혈연 조혈모세포이식 때 전신 방사선치료 없이 치료할 수있는 방법이 개발됐다.

서울의대 소아과 안효섭 강형진 교수팀은 중증 재생불량빈혈 소아 청소년 환자를 대상으로 비혈연 조혈모세포이식 연구를 시행결과 전신 방사선치료 없이 항암제 조합만으로 97% 장기 생존율을 보였다고 26일 밝혔다.

재생불량빈혈은 다양한 원인에 의해 골수의 조혈기능이 약해져 혈구, 백혈구, 혈소판 모두 감소해 생기는 빈혈이다.

선천성인 경우보다 후천성인 경우가 많고 젊은층에서 많이 나타난다. 대부분 원인을 알수 없는 질환으로 알려졌다. 조혈모세포는 적혈구,백혈구,혈소판 등 혈액의 세포성분을 만드는 세포다.

중증 재생불량빈혈은 희귀질환중 하나로 소아청소년 혈액질환 중 가장 치명적이다. 생존율이 90% 이상인 가족간 조혈모세포이식이 적합하다.

타인으로부터 조혈모세포를 이식할경우 혈연간 이식에 비해 결과가 좋지 못하고 대부분 전신 방사선치료를 해야 한다. 성장장애, 갑상선질환,백내장과 2차 암 위험 등 다양한 합병증도 나타난다.

2010년 연구팀은 소아청소년 중증 재생불량빈혈 환자에게 전신 방사선치료 없이 항암제를 사용해 68%의 조혈모세포이식 생존율을 발표했다.

이번 2차 연구는 항암제인 싸이톡산 용량을 줄이고 플루다라빈 용량을 늘려 독성을 줄이고 생존율을 97%로 높였다. 국제 이식등록기관에서 발표한 소아청소년 중증 재생불량빈혈의 비혈연 조혈모세포이식 치료성적은 약 75%다.

강형진 교수는 "치료법 개발로 혈연 공여자가 없는 환자에게 큰 희망이 될 것"이라며 "우리나라 소아청소년 조혈모세포이식이 국제적으로도 높은 수준에 도달했음을 의미한다"고 말했다.

이번 연구는 대한소아혈액종양학회의 지원으로 시행됐으며 조혈모세포이식 관련 세계적인 권위지인 '미국골수이식학회지(Biology of Blood and Marrow Transplantation)' 온라인 최신판에 게재됐다.